血液の凝固と造血の病態

血液の凝固は、血管が損傷すると血小板が集まって一次止血栓を形成し、凝固因子が連鎖的に働いてフィブリンによる二次止血栓を完成させる過程である。造血は骨髄で赤血球、白血球、血小板が産生される過程であり、腎臓が産生するエリスロポエチンなどの液性因子によって調節される。両者の異常は出血傾向や貧血として現れるため、産生・作用・破壊・出血の各病態を区別して理解することが要点となる。

凝固反応に必要な因子

プロトロンビンからトロンビンへの変換は、活性化第X因子と活性化第V因子がリン脂質表面上で形成するプロトロンビナーゼ複合体によって進行する。この複合体の形成にはカルシウムイオン（Ca²⁺）が必要であり、Ca²⁺は反応を支える補助因子として働く 。

ナトリウムイオンやカリウムイオン、塩化物イオン、水素イオンは、体液の浸透圧や酸塩基平衡に関わる重要なイオンであるが、この変換反応に必須の補助イオンではない 。凝固の問題では、電解質の生理作用と凝固反応の補助因子を混同しないことが求められる。

赤血球の産生と調節

エリスロポエチンは主に腎臓の間質細胞で産生され、成人では循環中のエリスロポエチンの主な産生源となる 。肺や心臓、脾臓はエリスロポエチンの主要な産生部位ではない。骨髄はこのホルモンが作用する場であり、赤血球系前駆細胞の増殖と分化を促される部位である 。

腎臓の障害によりエリスロポエチンの産生が低下すると、赤血球の産生が不足して腎性貧血を来す。産生の場と作用の場を分けて覚えることで、貧血の成因を整理しやすくなる。

ヘモグロビンの酸素解離曲線の移動

ヘモグロビンの酸素親和性は体内環境に応じて変化し、その変化は酸素解離曲線の移動として表される。体温の上昇、二酸化炭素分圧の上昇、2,3-ジホスホグリセリン酸の増加では、ヘモグロビンの酸素親和性が低下して曲線は右方へ移動する 。これは代謝が盛んな組織で酸素を放出しやすくするという生理的意義をもつ。