褐色細胞腫と内分泌性高血圧

褐色細胞腫は、副腎髄質などのクロム親和性細胞から発生し、カテコラミンを過剰に分泌する腫瘍である。カテコラミンの作用により発作性または持続性の高血圧、動悸、頭痛、発汗を来すため、内分泌性高血圧の代表的な原因疾患として扱われる。診断ではカテコラミンの過剰を生化学的に確認し、腫瘤の局在を画像で確定したうえで、治療の順序を誤らないことが要点となる。

病態と症状の仕組み

アドレナリンとノルアドレナリンは、血管平滑筋のα受容体を刺激して血管を収縮させ、血圧を上昇させる。褐色細胞腫では、このα受容体刺激が血圧上昇の主因となる。

この病態は高血圧緊急症の場面でも同様に成り立ち、α受容体刺激が続く限り血圧は上がり続ける。カテコラミンの作用が最も強く表れるため、血圧の急上昇を抑える薬剤の選択が治療の中心となる。

カテコラミンの分泌は発作的に生じることが多い。そのため、排便時や運動中などの誘因で突然の頭痛と動悸を来し、発作時に著しい高血圧を示したのち、安静にすると血圧が下がるという経過をとることがある。

血中のノルアドレナリンが基準を大きく上回る場合や、尿中のVMAが増加している場合は、カテコラミンの過剰を示す所見となる。

診断の基準と局在診断

発作性高血圧の原因を精査する際には、まず尿中カテコラミン定量を行い、褐色細胞腫の機能を生化学的に確認する。

血中カテコラミン測定も診断に用いられるが、発作性の高血圧や頭痛などの症状がない症例では、低血糖や高インスリン血症、高カルシウム血症の原因検索に有用ではない。

カテコラミン過剰が確認されたら、腹部CTにより副腎の腫瘤を描出し、局在を確認する。

一方、頭部MRIは頭蓋内病変の評価には用いられるが、発作性高血圧の原因精査として優先する根拠は乏しい。また、発作を誘発するおそれのある運動負荷心電図は、褐色細胞腫の検査として避けるべきである。

治療の原則と術前術後の管理

褐色細胞腫の高血圧では、まずα遮断薬を投与して血管を弛緩させ、血圧を安定させることが原則である。経口降圧薬として最初に投与すべき薬剤はα遮断薬であり、過剰なα受容体刺激を抑えることを優先する。