ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群は、大量の蛋白尿、低アルブミン血症、浮腫、高コレステロール血症を主な特徴とする症候群である。原因となる腎疾患は多様であり、腎病変の組織型によって治療と予後が大きく異なるため、原因疾患を見極めることが診療の出発点となる。

病態の仕組み

糸球体の基底膜が障害されると、本来は血液中にとどまるアルブミンなどの蛋白質が尿中へ大量に漏出する。血清アルブミンが低下すると血漿の膠質浸透圧が下がり、血管内の水分が間質へ移動して浮腫が生じる。さらに腎からの水分とナトリウムの排泄が相対的に低下し、体液貯留が浮腫を増悪させる。膜性腎症では、糸球体基底膜への免疫複合体の沈着が病態の本体であり、基底膜の棘状の突出像や係蹄壁に沿うIgGの沈着が特徴的な所見となる。

診断の基準と検査所見

ネフローゼ域の蛋白尿は1日3.5 g以上、低アルブミン血症は血清アルブミン3.0 g/dL以下が目安とされ、これに浮腫と高コレステロール血症を加えて診断する。尿蛋白/クレアチニン比は随時尿で蛋白尿の量を推定する指標として用いられる。ただし、蛋白尿の量だけでは原因は決まらず、血尿の有無が鑑別の重要な手がかりとなる。血尿をほとんど伴わない大量の蛋白尿では、膜性腎症や糖尿病腎症などが候補に挙がる。 腎機能の低下を伴う場合は、eGFRの低下を併せて評価する。 尿沈渣に卵円形脂肪体が認められることも、高度の蛋白尿に伴う所見として知られる。

合併症と初期対応

ネフローゼ症候群では、尿中へのアンチトロンビンⅢの喪失と肝での凝固因子産生の亢進により血栓傾向が生じる。 深部静脈血栓症は、この病態で注意すべき合併症である。浮腫を評価する際は、両側性の圧痕性浮腫、眼瞼浮腫、急速な体重増加が大量の蛋白尿による低蛋白血症と体液貯留を示唆する所見であることを押さえる。 甲状腺機能低下症による浮腫は非圧痕性が特徴であり、圧痕性浮腫とは区別される。