汎血球減少と血小板減少の鑑別

汎血球減少とは赤血球、白血球、血小板の3系統がいずれも減少した状態であり、骨髄の造血機能低下が基本病態となる。一方、血小板減少のみを示す疾患では、骨髄での産生低下よりも末梢での破壊が主因となることが多く、骨髄の巨核球の所見によって鑑別する。貧血、白血球減少、血小板減少の組合せからどの系統が障害されているかを整理することが、鑑別の出発点となる。

汎血球減少をきたす骨髄不全

再生不良性貧血は、造血幹細胞の減少により骨髄が低形成となり、赤血球、白血球、血小板の3系統が同時に減少する疾患である。 骨髄は造血細胞が減って脂肪組織に置き換わった低形成の状態を示し、骨髄芽球の増加はみられない。 骨髄異形成症候群は造血幹細胞の異形成により血球減少を来し、複数系統の減少を示す。 顆粒球が減少すると感染症を起こしやすくなり、好中球の減少は重要な所見となる。 血小板の減少により皮下や粘膜の出血を来すのも、再生不良性貧血の特徴である。 骨髄不全で造血能が低下すると、網赤血球数は貧血の程度に比べて増加せず、低値を示す。 貧血が強いにもかかわらず網赤血球が増えないことは骨髄不全を示唆する所見であり、この点は鉄欠乏などの末梢性の貧血との区別に役立つ。

赤血球系のみが減少する病態との区別

赤芽球癆は赤芽球系前駆細胞が選択的に障害される疾患であり、赤血球系のみが減少し、白血球と血小板は保たれる。 免疫学的機序が関与するため、免疫抑制薬であるシクロスポリンが用いられる。 鉄欠乏性貧血も赤血球系の単独減少であり、白血球や血小板の減少を伴わないため、汎血球減少は呈さない。 腎性貧血はエリスロポエチンの不足が原因であり、治療の中心はエリスロポエチン製剤と鉄剤の併用である。 巨赤芽球性貧血はビタミンB12や葉酸の欠乏によるDNA合成障害が原因であり、治療はそれらの補充である。