自己抗体と低補体血症の鑑別

膠原病の鑑別では、血清中に検出される自己抗体の種類と、血清補体価が低下しているかどうかを組み合わせて考える。自己抗体は疾患ごとに対応関係がある程度決まっており、低補体血症は免疫複合体による補体の消費や肝臓での産生低下を反映することが多い。両者の仕組みを理解すると、個々の知識を一つの推論の流れとして整理でき、試験で誤りとされる選択肢の理由も説明しやすくなる。

補体の消費と低補体血症の仕組み

補体は血清中に存在するタンパク群であり、抗原と抗体が結合した免疫複合体が形成されると活性化して、C3などの成分が消費される。そのため免疫複合体が大量に作られる病態では、血清補体価が低下する。全身性エリテマトーデスでは免疫複合体の形成によって補体が消費され、低補体血症を生じやすい。 同じ仕組みにより、急性糸球体腎炎や混合型クリオグロブリン血症でも補体の低下がみられる。

一方で、肝不全による低補体血症は消費ではなく産生の低下によって生じる。肝臓は補体成分の主要な産生臓器であるため、肝機能が著しく障害されると合成が落ちて補体価が下がる。 このように低補体血症の原因は、消費によるものと産生低下によるものに分けて考えると整理しやすい。また、Behçet病や非結核性抗酸菌症、胃癌などは補体の消費を典型的に伴わず、低補体血症の代表的な原因には含まれない。

血管炎の補体所見による区別

血管炎は侵される血管の太さや炎症の性質によって分類されるが、補体の変化も鑑別の手がかりになる。クリオグロブリン血症性血管炎は、寒冷で沈殿する免疫グロブリンが血管壁に沈着し、補体が消費されて低補体血症をきたす。 これに対して、大型動脈を侵す巨細胞性動脈炎や高安動脈炎、中小型動脈を侵す結節性多発動脈炎、毛細血管などを侵す顕微鏡的多発血管炎は、補体が通常は正常であり、低補体血症を特徴としない。 試験では、血管炎の名称だけで判断せず、免疫複合体による補体消費があるかを基準にすることが大切である。

自己抗体と疾患の対応関係

抗リン脂質抗体症候群では、脳梗塞などの動脈血栓症と、不育症などの妊娠合併症が中心的な徴候である。 一方で、早発閉経や指尖陥凹性瘢痕、口腔粘膜の再発性潰瘍は、それぞれ別の疾患の特徴であり、本症候群の徴候とはされない。 本症候群では血小板が減少することがあるが、血小板数が増加する特徴はない。 胎盤の血栓や血管病変により、妊娠高血圧症候群や子癇前症、流産、胎児発育不全のリスクが高まるため、妊娠中の管理で注意が必要となる。 治療は抗凝固療法と低用量アスピリンが中心であり、副腎皮質ステロイドは第一選択薬ではない。 検査面では、ループス抗凝固因子を伴うと主に活性化部分トロンボプラスチン時間が延長する。