肺高血圧症の診断と治療

肺高血圧症は、安静時の肺動脈圧が上昇した病態の総称であり、肺血管の抵抗が増大することで右心室に過剰な負荷がかかり、進行すると右心不全を来す。原因は肺動脈自体の病変から、左心系の疾患、肺疾患、血栓による閉塞まで多岐にわたるため、原因を特定することが診断と治療の要となる。労作時の息切れ、Ⅱ音の亢進、頸静脈の怒張、下腿の浮腫がそろう患者では、まず肺高血圧症と右心不全を念頭に置く。

病態の仕組みと臨床症状

肺血管抵抗が上昇すると、右室は収縮期の圧負荷に対抗するために肥大し、やがて拡張して収縮力が低下する。この右心負荷が続くと体静脈系にうっ滞が起こり、中心静脈圧の上昇として頸静脈の怒張が現れる。下腿の浮腫や腹部の膨満も右心不全の所見として生じる。 肺動脈成分のⅡ音は肺動脈圧の上昇に伴って亢進するため、Ⅱ音の亢進は肺高血圧の聴診所見として重要である。 Ⅱ音が減弱するという所見は病態と逆であり、肺高血圧を支持しない。 労作時の息切れは、肺血管抵抗の上昇により運動時に心拍出量が増加しにくいことから生じる。 同じ所見は、呼吸音に異常がなく酸素飽和度の低下を伴う症例でも認められる。

原因別の分類と鑑別の要点

肺高血圧症の原因としては、膠原病に伴うもの、明らかな基礎疾患がなく肺動脈の血管病変が進行するもの、慢性の肺血栓塞栓症によるものが代表的である。若年から中年の女性では、膠原病と特発性肺動脈性肺高血圧症を優先して考える。 全身性強皮症では皮膚硬化、毛細血管拡張、レイノー現象を伴い、肺動脈性肺高血圧症を合併して労作時息切れ、Ⅱ音の亢進、BNPの上昇を示す。 僧帽弁閉鎖不全などの左心系疾患は左房圧の上昇を介して二次的に肺高血圧を来すが、この場合は右心負荷が主病態とは限らないため、左心系の弁膜症の有無を併せて評価する。 急性右室梗塞は突然の循環不全を来す急性の病態であり、徐々に進行する慢性の肺高血圧症とは経過で区別する。