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医師国家試験 概念書 · 内分泌・代謝・栄養

成長ホルモンの異常と低身長

成長ホルモン(GH)は下垂体前葉から分泌され、肝臓で産生されるインスリン様成長因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)を介して身長の伸びや代謝に作用するホルモンである。GHの分泌が不足すると低身長を、過剰に分泌されると先端肥大症を生じるため、両者の病態を対比し、負荷試験や画像検査を組み合わせて鑑別する手順を理解することが重要である。

GHの分泌調節と作用

GHは空腹時や睡眠中に分泌が増加し、食事、特に糖質の摂取後には血中濃度が低下する。 そのため、GHの血中値は採血時の食事や睡眠の状況に左右されることを前提に評価しなければならない。

GHの作用の多くはIGF-Ⅰを介して発揮され、IGF-Ⅰは肝臓で産生される。IGF-Ⅰの血中濃度はGHの作用を反映する指標であるため、GH分泌の評価を補う検査として用いられる。

GHは血糖を上昇させる方向に働き、インスリンの作用を抑制する。この作用によりインスリン抵抗性を生じるため、GHが過剰になると耐糖能異常や糖尿病を合併しやすい。

低身長の鑑別と判断の基準

低身長の評価では、まず両親の身長から算出される標的身長と比較し、本人の身長が大きく下回るかを確認する。 標的身長を大きく下回る状態が続く場合には、成長の障害が体質や家族性によるものかを次に検討する。

身長の低値が持続し、成長速度が低下して成長曲線の下方を推移する場合には、GH分泌不全性低身長症を念頭に置く。

GH分泌不全の確認には、アルギニンとグルカゴンによる両負荷試験が用いられる。GHの頂値が基準値を下回る場合にはGH分泌不全と判断し、IGF-Ⅰの低値はその判断を支持する所見となる。

甲状腺機能低下症も成長障害の原因となるが、甲状腺ホルモンが基準範囲内で甲状腺腫を触知しない場合には、甲状腺ホルモンの低下による低身長は否定的となる。

家族性低身長症ではGH分泌は保たれ、負荷試験で低反応を示さない。両親の身長が極端に低くない場合には、家族性低身長症の所見に乏しいと判断する。

SGA性低身長症は、在胎週数に比べて出生体重や身長が小さい児に生じる。多くは乳幼児期に成長のキャッチアップが見られるため、キャッチアップが得られず低身長が持続する場合には、SGAのみでは説明しにくい。

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