出血傾向の病態と凝固検査

出血傾向とは、止血の仕組みに異常があるために出血が止まりにくくなる状態を指す。止血は血小板による一次止血と凝固因子による二次止血の二段階で進み、どちらの段階が障害されたかによって出血の部位と様式が異なる。出血の様式とPTおよびAPTTの延長の組合せを照合すると、障害されている段階をおおよそ推定できる。

止血の二段階と出血様式

一次止血は、血管損傷部に血小板が粘着し凝集して血栓の土台を作る過程である。この段階が障害されると、皮膚や粘膜の点状出血や紫斑が中心となる。一方、二次止血は凝固因子の連鎖反応によってフィブリンを形成する過程であり、ここが障害されると関節内や筋肉内などの深部出血が目立つ。血友病Aは凝固第VIII因子の欠乏により関節内出血を反復する代表的な疾患である。 後天性血友病では、自己抗体によって凝固因子の活性が低下し、筋肉内出血などの深部出血を起こす。

右臀部の硬い腫脹と圧痛に紫斑を伴い、貧血とAPTTの延長を認める症例では、出血が筋肉内に広がった病態を疑う。 紫斑は血管壁の異常によっても生じるため、凝固因子の異常による出血とは病態を分けて考える必要がある。血管壁の炎症による紫斑は凝固因子の異常とは病態が異なる。IgA血管炎は下肢に触知性紫斑を生じる血管炎であり、血小板数や凝固因子の異常を伴わないため、凝固検査は一般に異常を示さない。

凝固検査 PTとAPTTの読み方

PTは外因系と共通系の凝固因子を反映し、APTTは内因系と共通系の凝固因子を反映する。両者の延長する組合せを見ることで、どの経路の障害かを切り分けられる。血友病では凝固第VIII因子または第IX因子の欠乏によりAPTTが延長し、PTは通常正常にとどまる。 一方、ビタミンK欠乏ではPTが延長しやすい。これは第VII因子の半減期が短く、肝での合成低下が早期にPTへ反映されるためである。 APTTとPTが同時に延長する場合は、共通系の因子が広く低下している病態を考える。この読み方が検査解釈の要点である。