副腎皮質機能低下症の病態と治療

副腎皮質機能低下症は、副腎皮質から分泌されるコルチゾールとアルドステロンが不足する病態である。副腎自体の障害による原発性と、下垂体からのACTH分泌低下による続発性に分けられる。コルチゾール欠乏は低血糖やストレスへの対応の破綻を、アルドステロン欠乏はナトリウム低下とカリウム上昇を来す。

ホルモン欠乏による代謝異常の機序

コルチゾールは糖新生を促して血糖を維持するため、欠乏すると糖新生が低下して低血糖が生じる。

アルドステロンは腎でナトリウムの再吸収とカリウムの排泄を促すため、欠乏するとナトリウムは低下しカリウムは上昇する。

低血圧、低血糖、低ナトリウム血症、高カリウム血症が併存する場合は、副腎皮質ホルモンの欠乏を強く示唆する。 各異常を個別に覚えるだけでなく、ホルモン作用の方向から組合せとして理解することが大切である。

診断の考え方

診断では、コルチゾールの低値とACTHの変化を組み合わせて評価する。原発性では副腎からのフィードバックが働かずACTHは上昇するため、皮膚や口腔粘膜の色素沈着を伴う場合は原発性を強く疑う。

結核などの感染症が副腎障害の原因となることもある。胸膜肥厚や肺の石灰化を伴い、結核菌特異的な検査が陽性である症例では、結核性の副腎萎縮と副腎の石灰化を念頭に置く。

原発性副腎不全ではACTHが上昇する一方、下垂体性の副腎不全ではACTHは低値にとどまる。この違いを押さえておくと、検査値から病変の部位を推定できる。

副腎クリーゼの初期対応

副腎クリーゼでは、循環血漿量の補正、低血糖の補正、副腎皮質ステロイドの静注を速やかに行う。生理食塩液による輸液と、低血糖に対するブドウ糖の点滴静注が必要であり、ヒドロコルチゾンを静注する。

ステロイドの補充には、ナトリウムを含む輸液を用いることが重要である。ナトリウムを含まない5%ブドウ糖液は循環血漿量の補正効果が乏しく、副腎クリーゼでは適さない。