間質性肺炎と特発性肺線維症

間質性肺炎は、肺胞壁と肺間質に炎症や線維化が生じ、肺が硬くなって換気とガス交換が障害される疾患群である。特発性肺線維症は、膠原病や薬剤、職業性曝露などの原因が明らかでない間質性肺炎の代表であり、慢性に経過して進行する。病態、症状、検査、治療の判断を一続きの因果として理解することが、臨床でも試験でも重要である。

病態と換気・ガス交換の変化

線維化によって肺胞壁が肥厚すると、ガスの拡散が妨げられて拡散能は低下する。 さらに換気血流比の不均等も加わるため、肺胞気と動脈血の酸素分圧の差は拡大する。 この結果、血液ガスでは低酸素血症が主体となる。

肺が膨らみにくくなるため拘束性換気障害を呈し、一秒率は正常か高値となることが多い。 努力による過換気の状態になるため、PaCO2は正常か低下するのが通例であり、上昇は高度の換気不全を示す。 呼吸数が増すことで低CO2血症を示すことが多い点も、高CO2血症の所見と区別して理解する。

血清マーカーでは、肺胞上皮の障害を反映するKL-6が活動性の評価に用いられ、間質性肺炎では上昇する。 SP-Dは肺胞II型上皮由来の蛋白で、間質性肺炎では上昇するのが典型である。 LDは肺組織障害の指標として、線維化が進行した例で上昇しやすい。

症状と身体所見

吸気の終わりに聴取する細かい断続性のラ音（fine crackles）は、間質性肺炎の典型的な聴診所見である。 両側の背部でfine cracklesを聴取し、労作時呼吸困難と低酸素血症を伴う例は、この疾患の典型像に近い。

ばち指は慢性の低酸素血症などに伴って生じ、特発性肺線維症で認められる典型的な身体所見である。 咳嗽は乾性咳嗽が典型であり、痰を伴う湿性咳嗽は典型的でない。 肺の線維化による換気障害から、労作時の呼吸困難が中心的な症状となる。 慢性の経過で全身の栄養状態が低下するため、体重減少も生じうる。

画像・機能検査の読み方

高分解能CTは、すりガラス影、網状影、蜂巣肺などの間質性陰影を評価する最も有用な画像検査であり、診断の中心となる。 肺生検は組織学的に病型を確定する方法であり、画像所見だけで診断できない場合に行う。 スパイロメトリで努力肺活量を測定し、拘束性換気障害の有無を確認する。