血栓性微小血管症

血栓性微小血管症は、細小血管の内腔に血小板を含む微小血栓が生じ、通過する赤血球が機械的に破砕されて溶血性貧血と血小板減少を来す病態の総称である。代表的な疾患は血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群であり、両者は病因も治療も異なるため、病態の成り立ちから区別して理解することが要点となる。

病態の成り立ち

微小血管内に血栓が形成されると、その部位を通過する赤血球は機械的に障害される。この結果、末梢血塗抹標本で破砕赤血球が出現する。 血小板は微小血栓の形成に消費されるため減少し、この血小板消費が血小板減少の本態である。

血栓性血小板減少性紫斑病では、ADAMTS-13の活性が低下し、異常に大きなvon Willebrand因子（vWF）多量体が血小板と結合して血栓を作る。 ADAMTS-13の活性を測定することが、この病態の確認に用いられる。

溶血性尿毒症症候群は、腸管出血性大腸菌などの感染後に生じ、破砕赤血球、血小板減少、急性腎障害を伴う微小血管障害性溶血性貧血である。

診断の手順と判断の基準

診断の出発点は、末梢血塗抹での破砕赤血球の確認、血小板数の測定、溶血の指標の評価である。LD高値は溶血による組織障害や細胞破壊を反映し、溶血性尿毒症症候群の典型的な所見として挙げられる。 溶血があれば骨髄の代償性造血により網赤血球は増加するため、網赤血球数の低値は溶血性尿毒症症候群の所見と矛盾する。

血栓性微小血管症の鑑別では、凝固系の異常を伴うDICとの区別が重要である。PT-INRとAPTTが正常でFDPが基準以下であれば、DICの病態は示されない。 抗ADAMTS-13抗体は血栓性血小板減少性紫斑病で見られる自己抗体であり、典型的な溶血性尿毒症症候群の所見ではない。