心筋症の病態と診断・治療

心筋症は、心筋そのものの構造や機能が障害され、心不全や不整脈をきたす疾患群の総称である。原因が明らかでない特発性心筋症と、全身性疾患や他の心疾患に伴って生じる二次性心筋症に大別される。主な病型は肥大型、拡張型、拘束型であり、病型ごとに病態と検査、治療が異なるため、鑑別の要点を正確に整理することが診療の基本となる。

主要な病型の病態

肥大型心筋症は、左室壁の肥厚と拡張障害を特徴とし、サルコメア遺伝子の変異による家族性の疾患であることが多い。病歴聴取で家族内に同じ疾患の患者がいるかを確認することが、診断に有用である。 拡張型心筋症は、左室の拡大と収縮障害が慢性に進行する病態である。重症化した場合には、内科的治療に加えて外科的治療や植込み型除細動器などの選択肢を検討する。 心アミロイドーシスは、心筋にアミロイド蛋白が沈着して心室壁が硬くなり、左室の拡張障害をきたす二次性心筋症である。特発性の心筋症とは区別される。 たこつぼ心筋症は、精神的または身体的なストレスを契機に急性発症し、左室心尖部の一過性の無収縮と基部の過収縮を示す。多くは可逆的な経過をとる。

心肥大の鑑別と診断の進め方

左室肥大を認めた場合は、長期の高血圧による心肥大を第一に考えつつ、肥大型心筋症、心アミロイドーシス、ファブリ病などを鑑別する。高血圧が持続しているからといって、左室壁厚の増大をすべて説明できるとは限らない。 心アミロイドーシスでは、心肥大の所見に比べて心電図の電位が低いという乖離が特徴となる。アミロイドの沈着により心筋の電気的興奮が減弱するためである。 心エコーでは、アミロイド心において左室壁の著明な肥厚が認められ、心筋が硬く厚くなった状態として捉えられる。 肥大型心筋症の心エコーでは、心室中隔が左室後壁に比べて肥厚する非対称性中隔肥厚が認められる。また、僧帽弁前尖が収縮期に心室中隔側へ前方に移動する所見も特徴的である。

心雑音と血行動態の関係

閉塞性肥大型心筋症では、左室流出路の狭窄により収縮期雑音が生じ、その強さは血行動態によって変化する。頻脈は左室の充満時間と容量を減らして狭窄を強めるため、雑音を増強させる。 立位、Valsalva手技、硝酸薬の投与も静脈還流や前負荷を減少させて流出路狭窄を強め、雑音を増強する。 一方、ジソピラミドのように陰性変力作用をもつ薬剤は、心筋収縮力を低下させて流出路の圧較差を軽減する。そのため雑音は減弱する方向に働き、増強因子には該当しない。