皮膚筋炎と多発性筋炎

皮膚筋炎は、皮膚症状を伴う炎症性筋疾患であり、四肢近位筋の対称性の筋力低下と特徴的な皮疹を示す。多発性筋炎は皮膚症状を伴わない炎症性筋疾患とされ、両者は皮膚所見の有無によって区別される。臨床では、皮膚の所見を見落とさず、悪性腫瘍や間質性肺炎などの合併症を評価することが管理の中心となる。

特徴的な皮膚症状の見極め

皮膚筋炎に特徴的な皮疹として、上眼瞼の紫紅色の浮腫（ヘリオトロープ疹）と、手指の関節背面の紅色丘疹（ゴットロン徴候）がある。上眼瞼の紫紅色の浮腫は皮膚筋炎に特徴的な皮膚症状であり、蝶形紅斑は全身性エリテマトーデスの所見である。 指尖潰瘍は全身性強皮症に特徴的な所見であり、皮膚筋炎の皮疹として扱うと誤りになる。

手指の関節背面に紅色丘疹や鱗屑を伴う丘疹がみられる場合は、ゴットロン徴候に相当する所見として評価する。 小児の例では、顔面の紅斑と手指の扁平隆起性丘疹、近位筋の把握痛、クレアチンキナーゼやアルドラーゼの上昇がそろえば、皮膚筋炎を考える。 その際、抗dsDNA抗体が基準内にあれば、全身性エリテマトーデスの所見とは一致しないと判断できる。

合併症としての悪性腫瘍と間質性肺炎

抗TIF1-γ抗体陽性の皮膚筋炎は、悪性腫瘍を合併しやすい。ヘリオトロープ疹やゴットロン徴候を伴う高齢者では、悪性腫瘍の検索が最も重要な課題となる。 皮疹と近位筋の筋力低下がみられる高齢女性の例でも、悪性腫瘍の検索が必要になる。

間質性肺炎は皮膚筋炎で重要な合併症であるが、胸部の所見に異常がない場合には、抗TIF1-γ抗体陽性例で中心となるのは悪性腫瘍との関連である。 また、異所性石灰化は若年性皮膚筋炎や長期経過例で目立つ所見であり、高齢成人で抗TIF1-γ抗体陽性に伴って典型的に併発するものではない。 関節症状についても、皮膚筋炎では非びらん性の関節痛が中心であり、びらん性関節炎は関節リウマチに特徴的な所見である。

膀胱直腸障害は脊髄や馬尾の障害で生じるものであり、四肢に感覚異常がない皮膚筋炎の症例で注意すべき合併症ではない。 腎機能が保たれ尿所見に異常がなければ、急性腎障害は皮膚筋炎で最も注意すべき合併症としては挙げられない。