全身性エリテマトーデスの診断と治療

全身性エリテマトーデス（SLE）は、自己抗体の産生と免疫複合体の沈着により、皮膚、関節、腎臓、血液、中枢神経、心膜など多臓器に炎症を起こす全身性自己免疫疾患である。若年の女性に多く、病変の部位と重症度に応じて治療薬を選び分ける。診断では自己抗体と補体の所見を組み合わせ、同様の症状を示す他の膠原病と区別することが重要である。

診断に用いる検査と症状の組み合わせ

抗核抗体はSLEの多くで陽性となるが、その陽性だけで診断は確定しない。抗dsDNA抗体はSLEに特異性が高く、腎炎の活動性とも関連する。

補体は活動期のSLEで消費されて低下する。C3、C4、CH50の低下は、活動性が高い病態を示す所見として重要である。 特にループス腎炎では、補体の低下とともに蛋白尿や赤血球円柱などの腎病変を伴う。

顔面の紅斑がなくても、脱毛、口腔内潰瘍、関節痛、凍瘡様皮疹、蛋白尿や血尿、白血球減少などが揃えば、SLEを強く疑う必要がある。 直接クームス試験が陽性の溶血性貧血では、ハプトグロビンが溶血により消費されて低下する。

鑑別として、抗CCP抗体は関節リウマチ、抗Jo-1抗体は多発性筋炎や皮膚筋炎、抗Scl-70抗体は全身性強皮症に特異性が高い。それぞれの自己抗体と症状の組み合わせから、SLEとの違いを判断する。

臓器病変に応じた治療薬の選択

全例に対する基礎治療として、抗マラリア薬のヒドロキシクロロキンを用いる。皮膚症状、関節炎、血球減少の軽減や再燃の抑制に有効であり、皮膚や関節の症状が主体の患者ではまず開始すべき薬剤となる。 SLEの初期治療では、副腎皮質ステロイドとヒドロキシクロロキンを基本として治療を開始する。

腎炎などの臓器病変を伴う場合には、ミコフェノール酸モフェチルを用いる。重症の腎炎や中枢神経病変では、副腎皮質ステロイドにシクロホスファミドを併用する。 中枢神経ループスの急性期では、ステロイドパルス療法が第一選択となる。 抗dsDNA抗体が高値で、せん妄や髄液の細胞数増加を呈する重症例では、シクロホスファミドの併用が行われる。

リツキシマブは難治性のSLEや腎症に用いられる薬剤である。ベリムマブは標準治療を行っても疾患活動性が抑えられない場合に追加する薬剤であり、いずれも初回治療として開始するものではない。