多発性硬化症と視神経脊髄炎

多発性硬化症は、中枢神経の白質に時間的にも空間的にも散らばる脱髄病変を生じる炎症性疾患であり、再発と寛解を繰り返す。視神経脊髄炎は、視神経と脊髄を選択的に障害する疾患であり、抗アクアポリン4抗体が診断の中心となる。両者は初期の症状が似るため、病態の違い、髄液所見や画像所見、治療法の違いを対比して理解することが要点になる。

多発性硬化症の病態と診断

多発性硬化症では、免疫の異常により中枢神経の髄鞘が障害され、視神経、脳幹、脊髄などに病変が生じる。病変は時間的にも空間的にも離れて現れるため、一度の症状だけでは診断できず、複数の病変を証明する必要がある。過去の複視や眼のかすみが別の部位の病変を示すことがあり、これを他覚的に捉える検査として視覚誘発電位が有用である。 脳波、脳血流SPECT、頸動脈超音波は、いずれも脱髄による多発性の病変を証明する検査ではなく、本症の診断には適さない。

頭部MRIのFLAIR像で白質に多発する病変を認め、造影効果を伴う病変が加わる例では、髄液検査が診断の追加に必要となる。髄液中のIgGのクローン性増加を示すオリゴクローナルバンドは、多発性硬化症の診断を支持する所見である。 FDG-PETや脳血管造影は、脱髄性疾患の診断にはあまり用いられない。

再発予防と急性増悪の治療

多発性硬化症の再発予防では、疾患修飾療法を用いる。インターフェロンβは再発頻度と進行を抑える基本薬であり、再発寛解型の多発性硬化症の再発予防に用いる。 再発予防の治療標的としてB細胞があり、B細胞を標的とする抗CD20抗体が再発予防に用いられる。

アスピリンやワルファリンは、動脈硬化性や心原性の脳塞栓症の予防に用いる薬剤であり、脱髄疾患の再発予防には用いない。シクロスポリンや長期のステロイド投与も、標準的な再発予防薬とはならない。