ANCA関連血管炎の診断と治療

ANCA関連血管炎は、好中球の成分に対する自己抗体であるANCAが関与し、小型血管を中心に壊死性の炎症を生じる血管炎の総称である。代表的な病型は顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症であり、腎炎や肺病変、多発単神経炎として現れる。診断では自己抗体の型と臓器病変の組み合わせを読み取り、感染症や他の膠原病との区別を行ったうえで、重症度に応じて寛解導入療法を選択することが要点である。

病態の原理と仕組み

ANCAは好中球を活性化し、小型血管の内皮障害と壊死性血管炎を引き起こす。腎では壊死性半月体形成性糸球体腎炎として進行し、尿中に赤血球円柱や顆粒円柱が出現する。 肺では血管炎による肺胞出血が生じ、気管支肺胞洗浄液が鮮紅色となる。血性の気管支肺胞洗浄液は、壊死性半月体形成糸球体腎炎と合わせて顕微鏡的多発血管炎を示唆する。 神経では小型血管の障害により多発単神経炎を来し、感覚障害と筋力低下が非対称に出現する。

判断の基準と自己抗体

MPO-ANCAは顕微鏡的多発血管炎で陽性となる抗体であり、好中球の成分に対する抗体として診断に有用である。 川崎病や高安動脈炎などの大型・中型血管炎では、好中球成分に対する自己抗体は診断の根拠とならない。 PR3-ANCAは多発血管炎性肉芽腫症で陽性となることが多く、上気道や肺の肉芽腫性病変を特徴とする。MPO-ANCAが陽性でPR3-ANCAが陰性の例では、この疾患を第一に考えない。 鼻中隔穿孔、鼻根部の陥凹、空洞を伴う肺結節、赤血球円柱を伴う腎炎、眼窩病変による眼球突出と複視がそろう場合には、多発血管炎性肉芽腫症を考える。 結節性多発動脈炎は中型動脈の壊死性血管炎でANCAは通常陰性であるため、MPO-ANCA陽性例では否定的である。